Чем вызвана эписпадия у детей и как ее лечить?

Эписпадия представляет собой врожденный порок развития мочеиспускательного канала, характеризующийся его расщеплением или неполным сращением. Патология редкая, но встречается как у девочек, так и у мальчиков (чаще у последних). Порок проявляется в нарушении функционирования органов мочеполовой системы. Лечение осуществляется только хирургическим путем.

Причины возникновения заболевания

Точные причины развития подобной аномалии мочеполовой системы достоверно не выявлены. Специалисты в этой области сходятся во мнении, что порок вызван нарушением эмбриогенеза в период между 7 и 14 неделями беременности. В этом промежутке внутриутробного развития при формировании полового бугорка он смещается в неправильном направлении. Это приводит к нарушению физиологической закладки анатомических частей уретры и последующему несмыканию.

Нарушение внутриутробного развития происходит под воздействием неблагоприятных факторов, таких как:

• вирусные инфекции у женщины в период беременности;
• курение и употребление алкоголя;
• ранний токсикоз и гестоз;
• патологии эндокринной системы;
• ионизирующее облучение и воздействие токсических веществ;
• длительный стресс и нервное напряжение беременной;
• травмирование живота.

Классификация

Принято разделять мужской и женский типы эписпадии. Это обусловлено анатомическим строением мочеиспускательного канала и различным механизмом формирования данной патологии у обоих полов. Рассматриваемый порок характеризуется возможностью сочетания расщепления мочеиспускательного клапана с одновременным развитием такой же аномалии сфинктера мочевого пузыря. В подобных случаях симптоматика дополняется недержанием мочи, тогда как при расщеплении исключительно уретры такое проявление не наблюдается. Как выглядит эписпадия, можно увидеть на фото.

Виды у девочек

У девушек встречается 3 формы порока:

1. Клиторная. Отличается тем, что клитор разделяется на 2 части и между ними находится отверстие уретры. При этом клитор соединяется позади этого отверстия. Патология обнаруживается не сразу, поскольку при такой форме эписпадии не наблюдается нарушения мочеиспускания.
2. Субтотальная. Характеризуется неполным разделением клитора. Между половыми губами нет спайки, и отверстие уретры настолько широкое, что имеет форму воронки. Одновременно формируется полное или частичное расщепление сфинктера мочевого пузыря. В связи с этим у девочки наблюдается недержание мочи.
3. Тотальная. Более сложная патология, при которой верхняя стенка мочеиспускательного канала полностью отсутствует, как и верхняя часть шейки матки. Уретра приобретает форму желоба, и моча течет постоянно. Лонное сочленение и половые губы также расщеплены полностью.

Проявление болезни у мальчиков

У детей мужского пола различают головчатую, стволовую, лобково-стволовую и тотальную формы эписпадии. В первом случае происходит разделение уретры до венечной борозды головки полового члена. При таком типе патологии симптоматика ограничивается незначительным разбрызгиванием мочи при мочеиспускании и небольшим искривлением члена.

Порок рассматривается как косметический дефект и на функциональность не влияет.

Стволовая эписпадия характеризуется расщеплением уретры по всей длине полового органа, и поэтому он деформирован. На поверхности пениса просвечивает полоска слизистой оболочки. Сфинктер при этом не поврежден, полноценность его функционирования не нарушена.

Лобково-стволовая форма порока считается наиболее тяжелой: происходит полное расщепление мочеиспускательного канала и частичное — сфинктера пузыря. Отверстие уретры смещается в область лобка, из-за этого наблюдается расхождение прямых мышц живота. Половой член укорочен и смещен к брюшной стенке.

При тотальной эписпадии у мальчиков наблюдается одновременное расщепление канала и стенок мочевого пузыря. Это приводит к непрерывному истечению мочи наружу. Половой орган остается недоразвитым, приобретая форму крючка, которого даже не видно, поскольку он теряется в складках кожи. Тотальная форма порока сопровождается различными осложнениями почек, предстательной железы и мочеточников.

Симптоматика

Эписпадия у детей характеризуется различными симптомами, которые зависят от формы патологии. Так, у мальчиков головчатый тип эписпадии может иметь бессимптомное течение с незначительными нарушениями, но с сохранением эректильной и сексуальной функций.

При стволовой форме порока наблюдаются следующие проявления:

• сильное разбрызгивание мочи;
• отверстие уретры находится у края пениса;
• недержание мочи;
• сексуальные дисфункции.

При тотальной эписпадии у мальчиков наблюдается искривление лобковых костей, недоразвитие полового члена, полное отсутствие сексуальных функций, постоянный выход мочи наружу, расхождение мышц живота.

Симптомы у девочек несколько отличаются, поскольку у них мочеиспускательный канал не влияет на репродуктивную функцию.

Клиторная разновидность порока не вызывает нарушений мочеиспускания. При субтотальной форме отмечается невозможность удерживать мочу при кашле, чихании или физических нагрузках. Симптоматика тотальной эписпадии яркая: постоянное подтекание мочи, удвоение влагалища, пеленочный дерматит, инфекционные процессы в мочевыводящих путях, вульвовагинит, гипоплазия клитора.

Методы диагностики

Выраженные формы подобной патологии распознаются сразу после рождения ребенка. Это относится к тотальной эписпадии. Когда порок не имеет явно выраженного вида, он определяется по мере развития ребенка. Главным его признаком считается недержание мочи. Головчатая и клиторная эписпадия может оставаться незамеченной долгое время, поскольку не сопровождается характерными симптомами.

Ребенка обследуют педиатр, детский уролог и хирург, а также гинеколог. Диагностика включает внешний осмотр половых органов и определение формы патологии. Кроме того, с целью выявления сопутствующих нарушений назначается:

• УЗИ почек, мочевого пузыря, мошонки, органов малого таза;
• рентген лонного сочленения;
• экскреторная урография;
• уретрография;
• цистография.

Терапия

Устранение эписпадии может осуществляться только посредством операции. Исключение составляет головчатая форма патологии, поскольку в этом случае функциональность органа не страдает и порок относится к категории косметического дефекта. Хирургическому лечению подлежат следующие случаи:

• постоянное непроизвольное мочеиспускание;
• сильно выраженные внешние дефекты, чаще наблюдаются у мальчиков;
• влияние порока на психофизическое состояние.

При обнаружении эписпадии операция проводится не сразу. Специалисты считают, что наилучший возраст для устранения подобного дефекта — от 4 до 6 лет. Но в практике подобное лечение проводится немного раньше, потому как невозможность удержания мочи негативно влияет на социальное развитие ребенка, тормозит его. Но все хирургические манипуляции рекомендуется осуществлять до достижения мальчиком 10-12 лет, пока отсутствует эрекция. В противном случае станет сложнее или невозможно сохранить детородную функцию.

В зависимости от типа и степени расщепления мочеиспускательного канала задачей операции является: восстановление целостности канала, устранение внешнего дефекта при искривлении члена или половых губ, формирование сфинктера мочевого пузыря.

Для восстановления передней стенки уретры проводится сшивание ее краев и при необходимости пересаживаются лоскутки кожи. Чтобы устранить недержание мочи, выполняют сфинктеропластику.

Для девочек предусмотрена пластика клитора или шейки матки, если она вовлечена в патологический процесс. После операции, независимо от особенностей проведения, мочевой пузырь промывают и устанавливают катетер.

Возможные осложнения

После хирургического вмешательства по устранению эписпадии у ребенка могут развиться осложнения. В частности, операция чревата формированием свищей в уретре или мочевом пузыре. Также повышен риск возникновения такого урологического заболевания, как уретрит — воспаление мочеиспускательного канала. Кроме того, у некоторых мальчиков после подобной операции развивается бесплодие и нарушается эрекция

Профилактика

Так как не удалось выяснить точные причины возникновения порока строения уретры, профилактические меры включают в себя общие правила. Все женщины в период беременности должны:

• отказаться от курения, алкоголя и других вредных привычек, способных нанести ущерб здоровью ребенка;
• избегать простуды и своевременно лечить инфекции;
• не принимать лекарственные средства без консультации с врачом;
• сбалансированно и правильно питаться;
• полностью исключить работу, которая предполагает контакт с профессиональными вредностями;
• при любых изменениях самочувствия обращаться за медицинской помощью.

При своевременной хирургической коррекции рассматриваемая патология имеет благоприятный исход. Эффективно устраняется нарушение мочеиспускания, предотвращаются психические нарушения у ребенка в связи с подобной особенностью. Что касается фертильности и сексуальной функции в будущем, они во многом зависят от наличия сопутствующих нарушений и их коррекции. Дети, которые перенесли операцию в связи с пороком развития уретры, нуждаются в длительном наблюдении у уролога.